Đông máu
Các yếu tố dông máu cần thiết cho quá trình đông máu:
. Yếu tố I: fibrinogen
. Yếu tố II: prothrombin
. Yếu tố III: thromboplastin tổ chức
. Yếu tố IV:. ị on calci i.
. Yếu tỏ VII: proconvertin (yêu tố ổn dinh)
. Yêu tỏ VIII: yêu tô chốnỉị hênh ưa i h(i\ mứu A (AHG, antihemophilic globulin).
. Yếu tô IX: yêu tỏ chống bệnh ưa chày mán B (yêu tỏ Christmas, PTC plasma thromboplastin component).
. Yếu tô X: yếu tố Stuart
. Yếu tố XI: yếu tố Rosenthal (PTA, plasma thromboplastin antecedent, trước gọi là yếu tố chống bênh ưa chảy máu C).
. Yếu tố XII: yếu tô'Hageman (yếu tố tiếp xúc)
. Yếu tố XIII: yếu tố làm ổn định fibrin (FSF, fibrin stabilizing factor).
. Prekallikrein (yếu tố Fletcher)
. Kininogen trọng lương phân tử cao (yếu tố Fitzgerald).
Các yếu tố đông mán trên được đánh số theo bản Danh pháp quốc tế năm 1954, yếu tố VI hiện khổng dược công nhận nữa; 2 yếu tố prekallikrein và kininogen có trọng lượng phân tử cao mới được chấp nhận nhưng chưa có số La Mẵ. 8 yếu tố II, VII, IX, X, XI, XII, XIII, prckallikrein là những zymogen nghĩa là những protein có hoạt lính men;
3 yếu rtf V", VIIÌ, và Iđtiinogẻn cỏ trọng lượng phân tử cao là những đổng yếu tố có tác dụng làm ting tốc độ phản ứng, yếu tố I (fibrinogen) là cơ chất. Sẳn phẩm cuối cùng của đông máu là fibrin được tạo thành từ fibrinogen dưói ảnh hưởng của thrombin.
Những nãm gản đây, người ta thấy yếu ttf VIII nằm trong phức J»ệ vWF-yếii tố v i n (vWF m von Willebrand factor), có the tắch r i nhiéiậ thành phần:
- Yếu tô VIII:C (yếu tô VIII gây đông máu) là yêu tố huyết tương và bị giảm trong bộnh ưa chày máu A.
- Yếu tỏ VIII:Ag, còn được gọi là vWF hay yổu tổ VIII:vWF, là một glucoprotein cần thiết đè tiểu cáu dính vào nội mô, là quyết định kháng nguyên chính cùa phức hệ vWF-yiu tỏ VIII.
- Yếu tố VIII:Cag là hoạt tính kháng nguyên của phẩn VIII-C trong phức hộ vWF-yếu tô' VIII.
- Yếu tô' VIII:Rcof (hoạt tính đồng yếu tố của yếu tò VIII:Ristocetin, cũng còn được gọi là hoạt tính vWF) là khả năng vWF trong huyết tương khuyến khích sự kết tập tiểu cầu bởi ristocetin.
Theo những quan niệm hiện nay thì quá trình đổng máu đã diễn ra qua 3 thì:
a) Thì / hình thành prothrombinase hoạt động: thì này có 2 đường: đường ngoại sinh và dường nội sinh, cả 2 đường đều hoạt hóa yếu tố X và sau đó là con dường chung.
- Đưởng ngoại sinh: yếu tố III từ các tổ chức bị tổn thương hay từ các tế bào máu bị phá hủy tác dộng qua lại với yếu tố VII và sự có mặt của ion Ca++ nhanh chóng hoạt hóa yếu tố X.
- Đường nội sinh: yếu tố XII được hoạt hóa khi tiếp xúc
với collagen và các thành phán khác của tđ chức liên kết, dưới ẳnh hưởng của nội mạc, các phức hợp kháng nguyên - kháng thổ, catecholamin, lại hoạt hóa yếu tố XI, yếu Iố này lại hoạt hóa yếu tố IX. Yếu tò IX hoạt hóa khi có mặt phospholipid (yếu tố tiểu cẩu 3), ion Ca** và yếu tò VUI lại hoạt hóa yếu tố X. u " +’ * 'ịh .r
Sư hoạt hóa theo đưòng nội sinh còn có thể sầy ra in ầ m vitro khi máu tiếp xúc với bể mặt lạ (ông thủy tinh); trong giai đoạn đáu của đóng máu còn có sự tham gia của hệ thong kơllikrein-kininơse, hệ thống này có liên quan với hộ thống đông máu qua yếu tố XII còn gọi là yếu tó tiếp xúc Hageman; yếu tô XII hoạt hóa chuyên prekallikrein thành kallikrein, kallikrein lại hoạt hóa các kininogen có trọng lượng phân tử cao thành kinin; kinin tỏ ra là một “đồng yếu tô tiếp xúc hoạt hóa” cần thiết để liên kết hoạt động hai yếu tố XI và XII; các nghiên cứu cũng chứng minh rằng tién kallikrein cũng có khả năng hoạt hóa yếu tố XI và hoạt động như một yếu tố hoạt hóa yếu tô VII; mối liên quan giữa hai hệ thống in vivo có nghĩa là có sự tồn tại của mối liên quan có thể gọi là “cầu kallikrein” giữa hai đường ngoại và nội sinh của đông máu.
Yếu tố X hoạt hóa với sự tham gia của yếu tố tiểu cầu
3, yếu tô' V và ion Ca++ tham gia chuyển prothrombin thành thrombin.
b) Thì 2 tạo thành thrombin: trong việc chuyển prothrombin thành thrombin có sự phân giải phân tử prothrombin thành nhiều thành phần, một trong những thành phần đó có trọng lượng phân tử 37.000 được yếu tố X hoạt hóa chuyển thành thrombin; phản ứng cần có sự có mật của ion Ca++ và được gia tốc khi có yếu tồ' V và phospholipid (yếu tố tiểu cầu 3). Thrombin biểu lộ tác dụng xúc tác trên dường nội sinh bằng cách hoạt hóa các yếu tố VIII và V. '
c) Thì 3 tạo thành fih ộ n : dưới ảnh hưỏng của thrombin, yếu tố I (fibrinogen) ditớc tách thành các fibrinopeptid và cho fibrin, i m poỉịmc- hóa các chất này dẫn đến