Các huyết cầu bất thường

1. Cơ quan tạo máu

- Ở hào thai:

. Từ ngày thứ 10, xuất hiện các phôi thai mạch máu cùng các tế bào nguyên thủy chưa biệt hóa, các hồng cầu sơ khai.

. Tháng thứ 3. lách, gan và phôi thai các hạch bắt đầu làm việc dể tạo máu: sản xuất ra hồng cầu và bạch cầu nguyên thủy. Các tổ chức liên kết nguyên thủy cũng bắt dầu làm việc.

. Tháng thứ 4, tủy xương bắt đầu hoạt động.

. Tháng thứ 7, lách hết nhiệm vụ tạo máu.

. Tháng thứ 9, gan cũng hết nhiệm vụ tạo máu.

- Khi dẻ ra, chì còn tủy xương, các hạch và các cơ quan sinh lympho khác như các nang lympho, các hạnh nhân..., và tuyến ức tham gia tạo máu.

Bình thường, chỉ có cặc .tế bào máu trưởng thành mới xuất hiện ngoài míuỊtreọg một sô' trường hợp bệnh lý, các tế bào máu non ở cáo cơquan.tạo máu phát triển khônglé3ihco đúng quy luật t rên và có the xuất hiện bãi thường ra máu lưu thóng; ngoài ra các cơ quan khác như gan. lách cũng có thể lạo máu.

2. Sơ đó tạo máu binh thường

Bình thường t rong cơ thể có một hệ thòng phức tạp điều chỉnh việc tạo máu để dáp ứng đúng yêu cáu c unc ứng cho cơ thể. Người ta đã xác minh rõ 95% sô tế bào cùa các tổ chức tạo máu bao gồm tủy xương, lách, hạch lympho không tham gia vào quá trình điều chinh tạo máu thường xuyên; sự điều chỉnh này về sô lượng cũng như vể chất lượng được thực hiện bời các tế bào tạo máu ỊỊấc đa năng và đa nânẹ hạn chê.

Từ những năm 60 cùa thế kỷ, để nghiên cứu sự phát triển các tế bào máu đầu tiên, người ta đã ứng dụng phương pháp nghiên cứu clôn trong đó người ta tiêm truyền tủy xương của chuột khỏe mạnh cho chuột đã bị chiếu tia xạ với liều gây chết; 7 - 1 0 ngày sau khi tiêm, người ta đã thấy trong lách của chuột được tiêm các đám tế bào máu gọi là bào lạc (colonie cellulaire). Dựa vào phương pháp nghiên cứu clôn và các phương pháp hiộn đại khác như sinh học phóng xạ, miễn dịch di truyền, kính hiển vi điện tử, các nhà nghiên cứu huyết học thế giới đã hiểu được động học của các quần thể tế bào trong quá trình tạo máu và do đó đã xây dựng dược các sơ dồ tạo máu mới trong đó dã làm sáng tỏ các giai đoạn sớm của quá trình tạo máu khi mà các lớp tế bào chua có thể phân

Dựa vào các thành tựu trẽn và phát triển thuyết nhất nguyên về tạo máu của A.A. Maximov, các nhà huyết học Liên Xô cũ .

Theo thuyết tao máu này thì tế bào đầu dòng là té hào

,IỊÓ( (1(1 Iiă/IÍỊ (lớp 1 ); té bào này có khá năng đa biệt hóa và

có đặc t ính là tự duy trì được nghĩa là có khả năng tăng

sinh không biệt hóa. Các tế bào này tuy chi chi ếm dưới

\ c/( các tế bào tạo máu nhưng đảm bảo cung cấp đủ các

loại tế bào gốc các dòng kê cả dòng lympho; nếu khỏng có

sự tham gia của các tế bào gốc đa năng thì các tế bào gốc

các dòng không có khả năng thường xuyê n đổi mới các

quẩn thê tế bào máu t rong quá t r ình lâu dài của đời sống

vì chúng chỉ có Ihời gian tồn tại rất ngắn. Hiện nay chưa

có đủ căn cứ đẻ chứng minh có sự chuyên biến các tế bào

đệm thành tế bào gốc đa năng trái lại đã có những chứng minh vững chắc rằng các tế bào gốc đa năng có khả năng tự duy trì, tãng sinh và biệt hóa không giới hạn. Đây cũng là sự khác biệt có tính nguyên tắc giữa sơ đồ mới và các sơ đồ cũ về tạo máu, những sơ đồ này cho rằng các tế bào gốc tạo máu (hemocytoblaste) có nguồn gốc từ các tế bào đệm, mạng lưới (hemohistioblaste) mà ra. Về động học, phần lớn các tế bào gốc đa năng nằm nghỉ ngoài vòng phân chia, chỉ có 10 - 20% tham gia phân chia, tăng sinh.

Dưới các tế bào gốc đa năng là các tế hào gốc chung của các dòtuị tạo dòiìíỊ tủy và các tế hào gốc clìuriíỊ tạo dòiif> lympho (lớp II) còn gọi là các tể hào đa nãng hạn chế. Trong quá trình biệt hóa tiếp theo, được hình thành các tế bào gốc đơn năng (lớp III) theo từng dòng nhất định; các tế bào này có khả năng tự duy trì lâu dài, tuy nhiên qua giai đoạn này thì sổ lượng tế bào đã phân hóa tăng lên gấp bội, tới hàng chục nghìn lần để đáp ứn^ nhu cầu cần thiết cho cơ thể theo từng loại tế bào máu. ơ giai đoạn này có vai trò của các yếu tố dịch thể điều chỉnh tạo máu gây biệt h ó # c £ c tế bào gốc đơn năng gọi là poietin

I(erythropoi et in, gr anulopoi e t i n , l ymp h o p o i e l i n . . . ). Trong lớp III người ta còn chia ra hai phân lớp:

- Phán lớp các tê bào có khả năng biệt hóa theo hướng hai dòng như các tê bào gốc chung tạo dòng bạch cầu hạl và bạch cáu đơn nhân, các tê bào gốc chung tạo dòng bạch cầu hạt và dòng hổng cầu, các tế bào gốc chung tạo dòng mẫu tiểu cầu và hồng cầu...

- Phân lớp các tế bào có khả năng biệt hóa theo hướng một dòng như tê bào gốc tạo lymphocyt T... Với 3 lớp trên, sự phân biột vể mặt hình thái học còn rất khó khàn.

Lớp IV là lớp các t ế bào đã biệt hóa: nguyên tùy bào, nguyên hồng cầu, nguyên mẫu tiểu cầu... Lớp V là lớp các tế bào thuộc các dòng dang trưởng thành, lớp VI gổm các tê bào máu dỡ trưởng thành: hồng cầu, bạch cầu hạt, tiểu cầu... Những tế bào cuối cùng còn có khả năng phân chia thuộc dòng tủy là tủy bào và nguyên hổng cầu đa sắc. Khác với dòng tủy được biết nhiẻu qua nuôi cấy, đối với dòng lympho, người ta chỉ có thể phân biệt được 2 loại tế bào lympho B và lympho ^ qua nghiên cứu dấu vết các kháng nguyên bề mặt và các kháng nguyên bào tương; cũng qua phương pháp này, người ta còn cố thể phân biệt dược các tiểu quần thể lymphocyt T (như T ức chế, T hô trợ...)- Ỏ những giai đoạn cuối của biệt hóa có sự khác nhau cơ bản giữa dòng tủy và dòng lympho; nếu như các tế bào dòng tủy được xác định biệt hóa nghiêm khắc tới khi chết thì trái lại ò dòng lympho dưới ảnh hưởng của các chấ! gây cảm ứng (kháng nguy&n) các lymphocyt có tbể chuyển dạng thành tế bào IỊQỌ (blas te) thí ,nbư chuyển lymphocyt B thành ọguyôp bào miẻn dịch Ẹ .(inmuao- blaste); nguyên lympho (lymphoblaste) có thể nhận được vể hình thái , còn nguy ê n bào miễn dịch chi thè hiện một giai đoạn tổn tại của lymphocyt đã được hoạt hóa (chuyển dạng blaste, tổng hợp ADN).

Hiện nay người ta cũng thấy rõ các đại thực bào (macrophage) của tổ chức đều có nguồn gốc từ tủy xương và các monocyt trong máu tuần hoàn chì là giai đoạn trung gian giữa đại thực bào tổ chức và tiền thân của chúng trong tùy xương, các tế bào này có tính nãng thực bào, ẩm thực (pinocytose) và dính vào kính nhưng về di truyền không giống các tế bào lưới và nội mạc nên có thể gọi các tế bào này là tế bào đơn nhân thực bào thay cho tên gọi tế bào võng mô; tuy nhiên tên hệ thống võng mô truyến thống vẫn còn tổn tại cho đến nay trong y văn.

3. Thay đổi bệnh lý

a) Dònạ hồniị cầu:

- Gặp nhiều nguyên hồng cầu, kể cả hồng cầu non ái kiềm trong bệnh tãng nguyên hồng cầu.

- Trong bệnh tăng nguyên hồng cầu - bạch cầu, ngoài bạch cầu chưa trường thành cũng thấy cả các hồng cầu non trong máu.

- Trong thiếu máu năng nhất là thiếu máu tan máu, có thấy một ít hổng cầu non ái toan, hồng cầu lưới. h) Dòng hồng cầu khổng lồ dòng này xuất hiện bất thường do thiếu vitamin B|, làm rối loạn tạo hồng cầu bình thường, hồng cầu trong máu có kích thước rất to >12 jam; gặp trong bệnh thiếu máu ác tính Biermer. Thiếu acid folic cũng dẻ gây nên thiếu máu có hồng cẩu khổng lồ. , ' 'J

- Bệnh leucemi: t rong bệnh này có the gàp dù các loại bạch cầu chưa t rường thành từ loại nguyên bào đen các loại t rung gian và tý lệ bạch cáu bát thường c h i èm tới 50 - 7 0 c/c có khi t rên 909c tốnc sỏ bạch câu t rong máu nhưng cùng có khi tỷ lệ chi t h ấ p dưới 5( )9r ‘. sỏ lượng b a c h cáu cũng tăng cao, có thể lên tới 200 G/ l , 300 G/ l hoảc 500 G/ l máu nhưng cũng có t rường hợp sỏ lượng bạch cáu vản ờ mức bình thường hoạc lại giảm; bạch cầu t rường thành có rất ít. Chẩn đoán phải dựa vào cả tủy đồ.

Có 2 loai bệnh Ieucemi : 

. Cấp tính: trong máu và tủy xương gặp chủ yếu là các nguyên bào, có khi chưa biệt hóa, không có các tế bào loại trung gian tạo nên klioàng trống bạch cẩu, có 2 thế: thể bạch cầu chưa trường thành vào máu ngoại vi, thể khổng vào máu ngoại vi (riêng trong thể này, bạch cáu thường giảm về số lượng).

. Mạn tính: trong máu và tủy xương có rất nhiểu bạch cầu chưa trưởng thành nhưng thuộc loại trung gian của từng dòng một; có rất nhiều thể: thể leucemi tủy (thường xảy ra với bạch cầu đa nhân trung tính, ít khi xảy ra với bạch cầu ái toan, ái kiềm), thể leucemi lympho, thế leucemi mono...

Dựa trên những quan niệm mới vẻ tạo máu, căn cứ vào hình thái tế bào, tính chất hóa tế bào, nuôi cấy tế bào và diễn biến lâm sàng, người ta dã đề ra được các bảng phân loại leucemi hợp lý (xem bảng kèm theo).

- Phản ứng giá leucemi: số lượng các bạch cẩu chưa trường thành rất thấp, thấy trong: